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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
试飞成功 西工大翼身融合民机技术研究取得重大突破******
中新网西安1月30日电 (记者 阿琳娜)记者30日从西北工业大学获悉，日前，该校研制的翼身融合大型客机的缩比试验机试飞成功。作为系列关键设计技术飞行验证的摸底试飞试验，此次试验进行了试验机的起降、通场、规划航线自主飞行等科目测试，完成了预期的飞行计划。
据介绍，飞行试验由西工大牵头的国内翼身融合民机技术研究团队组织实施，是翼身融合民机技术研究从概念研究到技术验证的关键一步。
翼身融合民机外形拥有宽扁的机身，极具流线感，机身和机翼之间过渡光滑，没有明显的界限，机舱位于微微鼓起的机身下方。这种机翼、机身融为一体的飞机，被称为翼身融合飞机，是未来民机的发展方向。
目前，国际通用的传统民航飞机是由一个类似于圆柱型的机身和机翼、尾翼、发动机构成的。这种机翼和机身有着明显界限的传统布局经过数十年的发展，其空气动力效率已几近极限，飞机的油耗、噪声、有害气体排放等环保指标无法进一步降低。
为推动民机技术变革，经过多年的探索，国际航空界发现这种机翼、机身高度融合的翼身融合民机具有气动效率高、结构重量轻、装载空间大、节能、环保等优点，是满足未来民机发展要求的革命性技术之一，是国际上下一代宽体客机发展的优先方向。
上世纪90年代末以来，西北工业大学牵头的国内翼身融合民机研究团队汇集了国内航空院所、相关高校的优势力量，是国内最早、国际上深入该领域研究的团队之一，经过多年的技术攻关，团队取得了一系列国际领先的研究成果。
西工大翼身融合民机技术研究取得重大突破。 西北工业大学供图“概念方案牵引关键技术研究，关键技术研究支撑方案演化成熟，这是我们团队在进行翼身融合民机技术研究时确立的发展路线。”翼身融合民机技术研究团队原负责人、西工大航空学院张彬乾教授说。
团队持续关注跟踪国际技术动态，瞄准国外技术瓶颈，寻求突破，自主创新，探索新的技术途径，在国际上率先提出“后体加长翼身融合布局”新概念，并围绕高速飞行与低速起降性能协调、客舱乘坐舒适性与应急疏散兼容、增升与配平能力匹配三个核心技术难题，攻坚克难、获得突破，形成了综合性能国际领先的NPU-BWB-300翼身融合民机技术概念方案。
经过系列大型风洞试验、数值仿真与缩比飞行等关键技术验证，团队攻克并掌握了总体、气动、飞机—发动机匹配、飞行控制等一批系列关键设计技术，并在飞机系列化发展、中央机体特殊结构、噪声抑制等技术方面取得了重要进展。
西工大翼身融合民机技术研究取得重大突破。 西北工业大学供图团队形成的翼身融合民机概念方案采用了单排16座设计，为乘客提供了宽敞舒适的乘坐环境。团队负责人李栋教授介绍：“我们团队设计的翼身融合民机相较于目前国外一排24—30座的设计，飞机转弯飞行时，坐在外侧的乘客受到的过载感受更小，乘坐体验更加舒适。”同时，机身两侧均匀布置了8个舱门，很好地满足了90秒黄金逃生标准要求。
从翼身融合布局民机概念的提出，到核心技术的攻关，再到关键技术突破，以西工大为核心的研究团队，十几年来坚持自主创新的发展理念，脚踏实地、严谨务实、追求卓越。经过长期研究，团队设计的翼身融合民机概念方案的综合性能已处于国际领先水平，达到或接近NASA“新二代”宽体客机发展目标。
在双碳目标背景下，节能减排成为中国航空运输业发展的重中之重。如何减少飞机的碳排放甚至做到零排放也是团队在翼身融合民机技术研究中始终追求的目标。
目前，团队已经在新能源翼身融合民机技术方面展开研究，已完成了氢能翼身融合民机概念方案初步设计。
下一步，团队将进一步验证完善翼身融合民机总体综合设计技术，攻克结构、降噪等关键技术，并聚焦新能源飞机技术发展方向，攻克背撑式/背负式/分布式发动机布局设计技术，为电能/氢能动力翼身融合民机发展提供技术储备。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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